Por Rodolfo Acatauassú Nunes e Paulo Silveira Martins Leão Júnior

SÃO PAULO, sexta-feira, 24 de junho de 2005 (ZENIT.org).-
Publicamos a seguir artigo do professor Rodolfo Acatauassú Nunes e do jurista
Paulo Silveira Martins Leão Júnior sobre o tema da anencefalia.

Nos últimos anos vem se acumulando exponencialmente na área médica o
conhecimento científico e tecnológico. Muitas afecções tidas antes como
incuráveis passaram a responder a novos tratamentos. A cada dia a Medicina se
aprimora contornando situações progressivamente mais complexas, algumas vezes
de modo até mesmo imprevisível. Contrariamente ao que ocorre com as células
tronco embrionárias, o sucesso das células tronco adultas, retiradas do próprio
indivíduo, da placenta ou cordão umbilical, vem revolucionando condutas
previamente limitadas, amenizando ou corrigindo disfunções tidas como
terminais.

O espírito científico de avançar em direção à obtenção da cura de uma doença
congênita ou adquirida, foi sempre o que norteou a Medicina. Quando não é
possível curar, o objetivo é usar a ciência e a arte médica em toda a sua
capacidade para realizar uma terapêutica paliativa da melhor qualidade
possível. Isto se nota com nitidez em situações clínicas terminais em que novas
técnicas e cuidados multi e interdisciplinares têm conseguido expressivo alívio
do sofrimento, sem cair no exagero do intensivismo.

Quando mãe e feto são os pacientes, os cuidados médicos são sempre dirigidos
para ambos, visando a preservação de suas vidas. Em situações de iminente risco
para a vida fetal ou materna o parto pode ser antecipado, para proporcionar, em
ambiente extra-uterino, com os numerosos recursos de terapia intensiva
atualmente disponíveis, o melhor tratamento possível para ambos. Em outros
casos, tem sido possível realizar intervenções bem sucedidas intra-útero, para
corrigir uma afecção congênita ameaçadora da vida ou da qualidade da vida. Um
exemplo é a correção intra-uterina da meningomielocele onde, por uma falha de
fechamento da parte posterior do tubo neural, parte da medula se exterioriza
através de um defeito ósseo da parte distal da coluna. Com este procedimento
vem se observando melhora das seqüelas motoras e da hidrocefalia, quase sempre
presentes quando a correção é deixada para após o nascimento. Tudo isto era uma
impossibilidade até há relativamente pouco tempo.

Infelizmente, existem também afecções congênitas letais, sobrevindo a morte
antes ou pouco após o nascimento. Nestas doenças, cujo diagnóstico vem
progressivamente se tornando de modo geral mais seguro, deverão ser ofertados
cuidados médicos paliativos de alta qualidade, iniciados a partir da detecção
dando um especial suporte aos pais, principalmente à mãe. Em uma dolorosa
situação que envolverá a perda precoce de uma criança sonhada deve ser
explicado, com sensibilidade, que seu filho sofre de uma afecção incurável e
letal no estágio atual do conhecimento e, embora não se possa precisar o
momento de sua morte, tudo será feito para ofertar o melhor tratamento
possível, devido à dignidade humana. Deve ser assegurado aos pais de que eles
não estarão sozinhos e que os cuidados da equipe serão também estendidos ao
domicílio nos poucos casos em que possa ser dada a alta hospitalar. Entre essas
afecções letais é listada a anencefalia.

A anencefalia é proveniente de um defeito de fechamento da parte anterior do
tubo neural, que ocorre entre a terceira e quarta semanas de gravidez. As suas
principais características são a falta de desenvolvimento da calota craniana,
couro cabeludo e, principalmente, o comprometimento da parte anterior do
encéfalo que origina os hemisférios cerebrais. As porções média e posterior do
encéfalo podem ter grau variado de desenvolvimento, chegando a permitir que
essas crianças respirem espontaneamente, chorem, deglutam, façam expressões
faciais, movimentem os membros e respondam a estímulos nocivos. Mesmo sem
embasamento, alguns tentam definir a criança com anencefalia como em morte
encefálica, mas o simples fato dela respirar espontaneamente, comprova a
presença de um tronco encefálico funcionante e descarta completamente esta
possibilidade.

Embora a maioria dessas crianças venha a falecer horas ou alguns dias após o
parto, uma pequena parcela recebe alta hospitalar para o convívio com a
família, que pode durar alguns meses. No normalmente curto período de sua vida,
essas crianças podem receber o amor e carinho de seus pais, avós e irmãos,
serem registradas civilmente e, uma vez falecidas, sepultadas dignamente. Todos
esses previsíveis eventos devem ser alvo de preparo específico, estando
incluídos no rol dos cuidados paliativos, comuns a todas as afecções letais. De
nosso conhecimento, o máximo registrado na literatura em termos de sobrevida na
anencefalia foi de um ano e dois meses, embora um autor argentino refira
genericamente que algumas dessas crianças poderiam atingir vários anos. De
qualquer forma, não é verdadeira a afirmação, utilizada habitualmente como
tentativa de descaracterizar o enquadramento como aborto, de que a vida
extra-uterina na anencefalia é absolutamente inviável e de que todas essas
crianças morram logo após o parto.

Um outro aspecto a ser aprofundado é a possibilidade dessas crianças, por um
mecanismo de neuroplasticidade, experimentarem sensações ou uma forma de
consciência primitiva. Foi justamente esta possibilidade que levou ao Conselho
de Ética da Associação Médica Americana, em 1995, a retroceder quanto à
retirada de órgãos de crianças com Anencefalia, exigindo a verificação da morte
encefálica aplicáveis às pessoas em
geral. O referido Conselho exortou a comunidade científica a
realizar mais estudos que possibilitassem melhor atenção e cuidados à criança
com anencefalia e seus familiares, postura que permanece até hoje. No mesmo
sentido posicionou-se o Comitê Nacional de Bioética da Itália, afirmando que :
“O anencéfalo é uma pessoa vivente e a reduzida expectativa de vida não limita
os seus direitos e a sua dignidade”. Esta preocupação foi também recentemente
enfatizada por ocasião da publicação na literatura médica internacional, em
2004, do primeiro caso de Ressonância Nuclear Magnética em recém nascido com
anencefalia.

Talvez, através de estudos neurofisiológicos mais aprofundados, com tecnologia
atual, seja possível explicar alguns relatos de mães que descrevem um certo
grau de interação com seus filhos portadores de anencefalia, e que vêm
classicamente sendo atribuídos a meros reflexos. Alguns desses relatos podem
mesmo surpreender, como o de uma mãe que referiu que durante a gravidez o bebê
respondia a uma compressão manual uterina feita por ela movimentando-se
sistematicamente do mesmo lado, mas não respondia quando a compressão era feita
pelo pai. Em outro relato, foi observado pela mesma mãe, após o nascimento, a
normalização de parâmetros vitais monitorizados de sua filha na incubadora,
quando ela dirigia-se a ela acariciando-a, mas não quando isso era feito por
outras pessoas.

Desta forma, para a anencefalia e outras doenças congênitas letais, cumpre
ofertar o que a Medicina e as áreas afins têm de melhor para o alívio de uma
situação de sofrimento para os pais e para o paciente. A proposição defendida
por alguns setores de realizar a chamada “antecipação terapêutica do parto”
logo após o momento diagnóstico, invariavelmente condiciona 100% de mortalidade
imediata para o elemento mais frágil do binômio materno fetal, e não pode ser
aceita como terapêutica, já que o resultado do “tratamento” é pior do que a
evolução natural da própria doença, a qual, em que pese a sua elevada letalidade,
ainda pode permitir o nascimento e uma eventual sobrevida de alguns meses.
Paradoxalmente, ao invés de privilegiar com cuidados médicos um membro do
binômio que está em risco iminente de vida, condição que legitimaria a
antecipação, faz justamente o oposto, pois coloca o feto que encontrava-se em
condição de relativa estabilidade no útero materno em uma situação de morte
inevitável. Por outro lado, as razões maternas evocadas para a indicação da
antecipação, como, por exemplo, o polidrâmnio, a hipertensão arterial, o
posicionamento atípico e a instabilidade emocional, podem ocorrer também em
outras gravidezes, sendo habitualmente contornadas sem a necessidade de uma
sistemática antecipação. Na prática, o termo acaba correspondendo a um
eufemismo para o aborto, sendo algumas vezes a morte fetal provocada, ainda no
ambiente intra-uterino, de modo que a movimentação fetal ou um eventual choro,
não venha a angustiar a mãe ou outros familiares.

Além disso, eliminar intencionalmente o feto, porque uma dada afecção implica
inexoravelmente em brevidade de vida extra-uterina, não se coaduna com os
princípios mais elementares da Medicina entrando no escopo do chamado aborto
eugênico, que não encontra respaldo legal em nosso meio. Obviamente, tomando
como base este tipo de argumento a anencefalia seria apenas uma entre outras
anomalias listadas como letais, como é o caso da trissomia do cromossomo 13,
cujo tempo médio de sobrevida tem sido descrito como de apenas 2,5 dias.

A conduta de eliminação de filhos portadores de afecções letais, também não é
isenta de riscos para os pais, que além da possibilidade do risco físico
materno relacionado a uma intervenção extemporânea, podem sofrer pelo remorso
de terem dado a autorização para o procedimento que acarretou a morte, sem o
alento proporcionado pelo tratamento paliativo bem conduzido, o qual,
independentemente da gravidade da situação clínica, expressa o cuidado e
respeito à dignidade que todo filho merece enquanto vive. Como a raiz do
sofrimento dos pais está no comunicado diagnóstico da afecção letal, a ordem
para a antecipação da morte, não traz a resolução do quadro psicológico em si,
mas pode transferir o ônus de uma morte devida a uma condição alheia à vontade
do casal, para o âmbito da consciência do próprio casal. Isso sem mencionar o
desacerto que traria um eventual erro diagnóstico que, embora raro na
anencefalia, é ocasionalmente descrito na literatura.

No caso específico da anencefalia é mais sensato respeitar sempre a vida
humana, mesmo em situação de grande fragilidade, quer acreditando na diminuição
da ocorrência da afecção com o uso do ácido fólico e outros elementos que
vierem a ser comprovados como eficazes, quer acreditando no aprofundamento do
conhecimento científico a ponto de permitir o desenvolvimento de um diagnóstico
bem precoce e, como decorrência, uma manobra terapêutica intra-uterina. Deve
ser lembrado que muitos estudos recentes, inclusive experimentais, vêm
colocando a possibilidade de, pelo menos algumas formas de anencefalia, terem
origem na exencefalia, ou seja, o evento primário ser a falta de cobertura do
sistema nervoso central, expondo o encéfalo desprotegido à injúria pela ação do
líquido amniótico e pressão intra-uterina. Por mais que nos dias de hoje pareça
irreal a possibilidade terapêutica, convém aprender com a história da Medicina
e não repetir, por semelhança, a frase dita por um célebre cirurgião, de que o
médico que tentasse suturar uma ferida cardíaca perderia o respeito de seus
colegas. Cerca de treze anos depois, outro cirurgião fazia a primeira sutura
cardíaca, em um jovem com ferida precordial por arma branca, salvando o
paciente. O que antes pareceu ficção àquele cirurgião experimentado levando-o a
emitir uma sentença que julgava de bom senso para o conhecimento da época, foi
desmentido pela realidade em pouco tempo. O mesmo pode acontecer com a
anencefalia e outros casos de afecções congênitas consideradas hoje letais.

Por outro lado, a ação benéfica do ácido fólico na prevenção dos defeitos dos
tubos neurais e, em particular da anencefalia tem sido referido na literatura
internacional em percentuais elevados, em torno de 50% ou mais. Esta substância
deve ser ministrada cerca de três meses antes da gravidez e no curso desta. A
adição do ácido fólico às farinhas de trigo e milho, como preconizado pela
ANVISA – Agência Nacional de Vigilância Sanitária, é medida salutar e que deve
ser apoiada, mas sempre complementada por outras ações. O ácido fólico é
medicamento de baixo custo, que também tem efeitos positivos para a saúde em
geral do feto e de sua mãe, cuja distribuição corriqueira deveria integrar as
ações do SUS – Sistema Único de Saúde, pois atualmente a anencefalia afeta
principalmente as mulheres carentes, que não dispondo de acompanhamento
especializado no pré-natal, não têm informação sobre essa eficaz possibilidade
de prevenção da doença. Por sua vez, as mulheres que tenham tido filhos ou
filhas com anencefalia e/ou outros defeitos de fechamento do tubo neural, têm
chances aumentadas de terem a recorrência desses mesmos defeitos em gravidez
subseqüente, sendo-lhes recomendada a ingestão de ácido fólico em doses
maiores. A prevenção e o adequado acompanhamento pré-natal, portanto, são as
medidas mais eficazes para esses casos, respeitando-se assim não só a garantia da
inviolabilidade do direito à vida, o primeiro dos direitos fundamentais, como a
diretriz constitucional que estabelece “prioridade para as atividades
preventivas”, no âmbito do Sistema Único de Saúde. Prevenir, buscar a cura da
doença e amparar os que sofrem são atitudes concretas e eficazes na busca de
superar o sofrimento.

Finalmente, a legislação brasileira tem também importante papel em estimular o
avanço de novas soluções na Medicina. No caso da meningomielocele isso fica
bastante claro, conforme publicação recente no meio científico a respeito do
potencial de seu reparo intra-útero. É dito textualmente: “A legislação
brasileira não prevê a interrupção médica da gravidez, quando complicada por
fetos com esta malformação, o que reforça a necessidade de conhecermos a fundo
a sua evolução e as possíveis inovações terapêuticas para esses casos”. Ora, em
muitos países o aborto é legalmente permitido em feto portador de
meningomielocele. Como identificaremos a atitude compatível com a verdadeira
Medicina, ante posições absolutamente antagônicas para uma mesma situação
clínica do feto? Será aquela exercida pelo médico que entra no Centro Cirúrgico
para interromper precocemente a gravidez e provocar a morte fetal, ou aquela
exercida por outro médico que entra em uma outra sala para, sem interromper a
gravidez, operar o feto no sentido de obter a sua cura? Não é possível que as
duas sejam verdadeiras. Uma será verdadeira e a outra, conseqüentemente, falsa.
A repulsa natural embutida no ato de matar um paciente facilita bastante a
resposta.

BIBLIOGRAFIA

Aguiar MJB, Campos AS, Aguiar RALP, Lana AM, Magalhães RL, Babeto LT. Defeitos
de fechamento do tubo neural e fatores associados em recém- nascidos vivos e
natimortos. Jornal de Pediatria, 79(2): 129-134, 2003.

Calzolari F, Gambi B, Garani G, Tamisari L. Anencephaly: MRI findings and
pathogenetic theories. Pediatr Radiol, 34: 1012-1016, 2004.

Comitato Nazionale per la
Bioetica. Il Neonato anencefalico e la donazione di organi,
Presidenza del Consiglio dei Ministri, Dipartimento per l’Informazione e l’
Editoria, Roma, 21 giugno 1996.

Costa SIF. Anencefalia e Transplante. Rev Assoc Med Bras, 50(1): 10, 2004.
Gianelli DM. Anencephalic heart donor creates new ethics debate. Am Med News ,
3: 47-49, 1987.

Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology, 2003; 2nd ed., Elsevier, p. 557-561.

Jones KL. Padrões reconhecíveis de malformações congênitas, 1998; 1ª ed.,
Manole, São Paulo, p. 18-19.

Leuthner SR. Palliative care of the infant with lethal anomalies. Pediatr
Clinic N Am, 51: 747-759, 2004.

Mathews TJ, Honein MA, Erickson D. CDC. Spina Bifida and Anencephaly
Prevalence, 1991-2001. MMRW, 51( RR13): 9-11, 2002.

Matsumoto A, Hatta T, Moriyama K, Otani H. Sequencial observations of exencephaly
and subsequent morphological changes by mouse exo utero development system:
analysis of the mechanism of transformation from exencephaly to anencephaly.
Anat. Embryol, 205:7-18, 2002.

Moore KL; Persaud TVN. Embriologia Clínica, 7ªEd, São Paulo, Elsevier, 2003.

Mc Abee G, Sherman J, Canas JA, Boxer H. Prolonged survival of two anencephalic
infants. Am J Perinatol, 20(2): 175-177, 1993.

Plows CW. Reconsideration of AMA opinion on anencephalic neonates as organs
donors. JAMA, 275(6): 443-444, 1996.

Sbragia L, Machado I N, Rojas CEB, Zambelli H, Miranda ML, Bianchi MO, Barini
R. Evolução de 58 fetos com meningomielocele e o potencial de reparo
intra-útero. Arq Neuropsiqiatr, 62 (2-B): 487-491, 2004.

Shewmon DA. Anencephaly: Selected medical aspects. Hastings Center Report,
18(5): 11-19, 1988.

Shewmon DA, Capron AM, Peacock WJ, Schulman BL. The use of anencephalic infants
as organ sources: A critique. JAMA, 261(12): 1773 -1781, 1989.

Szirko M. Clasificación de los anencéfalos. Electroneurobiologia 6: 72-88,
1998.
ZP05062415Rodolfo Acatauassú Nunes – Professor Adjunto da Faculdade de Ciências Médicas
da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Mestre e Doutor pela Faculdade de
Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Livre-Docente pela Escola
de Medicina e Cirurgia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro.
Membro da Associação de Médicos Católicos da Arquidiocese de São Sebastião do
Rio de Janeiro.

Paulo Silveira Martins Leão Júnior – Advogado; Procurador do Estado do Rio de
Janeiro; Pós Graduado pelo Instituto de Estudos de Direito da Economia;
Presidente da União de Juristas Católicos da Arquidiocese de São Sebastião do
Rio de Janeiro.